Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Alteraciones atípicas del líquido cefalorraquídeo en el Síndrome de Guillain-Barré: Reporte de casos / Atypical Alterations of cerebrospinal fluid in Guillain Barré Syndrome: Cases Reports

RESUMEN El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por presentar una disociación albúmino-citológica en la mayoría de pacientes. La presencia de pleocitosis o hipoglucorraquia puede alejar el diagnóstico, por lo que se recomienda descartar, principalmente, causas infecciosas. Se presentan tres casos cuyos estudios de líquido cefalorraquídeo mostraron pleocitosis linfocítica e hiperproteinorraquia persistente y uno de ellos, además, hipoglucorraquia; fue solamente en análisis posteriores que los tres pacientes presentaron la clásica disociación albuminocitológica. El estudio neurofisiológico en todos ellos demostró asimismo un compromiso axonal. Las alteraciones atípicas en el contexto de parálisis flácida aguda justificarían repetir el análisis de líquido cefalorraquídeo y descartar otras etiologías, pero sin posponer en modo alguno el tratamiento.

SUMMARY Guillain-Barré syndrome shows a cyto-albuminologic dissociation in most patients. Pleocytosis or hypoglycorrhachia may defer the diagnosis, a reason for which an infectious etiology must be ruled out. Three cases of Guillain-Barré are described, whose cerebrospinal fluid tests showed limphocytic pleocytosis and persistently elevated protein concentration, while one of the cases also showed hypoglycorrhachia, and the classic cyto-albuminologic dissociation was only demonstrated in subsequent analysis. The neurophysiologic evaluation revealed an axonal disruption in all the patients. The atypical alterations in the context of acute flaccid paralysis warrant a retesting of the cerebrospinal fluid in order to rule out other etiologies, but without postponing the start of treatment.

Encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor N-Metil-N-Aspartato: reporte de cuatro casos en Perú / Autoimmune encephalitis mediated by antibodies against the N-Nethyl-N-Aspartate receptor: report of four cases in Peru

RESUMEN La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) es un desorden mediado por anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal, cuyo diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico de la enfermedad. Se presentan cuatro casos con el diagnóstico definitivo de encefalitis autoinmune por anti-NMDAR, tratados en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas en Lima-Perú. Todos los pacientes presentaron crisis epilépticas y tres casos desarrollaron un estado epiléptico refractario. Asimismo, tres pacientes presentaron alteraciones neuropsiquiátricas, discinesias y disautonomías. Dos casos requirieron soporte ventilatorio. Todos presentaron un electroencefalograma anormal, dos casos tuvieron pleocitosis en líquido cefalorraquídeo, y sólo uno mostró anormalidades cerebrales en la resonancia magnética. Respecto al tratamiento, todos los pacientes recibieron inmunoterapia con metilprednisolona y sólo dos de ellos requirieron plasmaféresis por respuesta ineficaz al tratamiento con corticoides. A los 12 meses del alta hospitalaria, tres pacientes quedaron libre de crisis epilépticas y sólo un caso no logró la independencia funcional. Estos casos muestran que la encefalitis anti-NMDAR es una condición tratable y su reconocimiento temprano junto con un tratamiento adecuado (inmunoterapia/plasmaféresis) son esenciales para una evolución favorable.

ABSTRACT Autoimmune encephalitis with antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) is a disorder mediated by antibodies against neural surface antigens, whose early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of the disease. Four cases with the definitive diagnosis of autoimmune encephalitis by anti-NMDAR are presented, treated at the National Institute of Neurological Sciences in Lima-Peru. All patients had epileptic seizures and three cases developed a refractory epileptic state. In addition, three patients presented neuropsychiatric alterations, dyskinesias, and dysautonomia. Two cases required ventilatory support. All presented an abnormal electroencephalogram; two cases had pleocytosis in cerebrospinal fluid, and only one showed brain abnormalities on MRI. Regarding treatment, all patients received methylprednisolone immunotherapy and only two of them required plasma exchange for an ineffective response to corticosteroid treatment. After 12 months of hospital discharge, three patients were free of epileptic seizures and only one case did not achieve functional independence. These cases show that anti-NMDAR encephalitis is a treatable condition and its early recognition together with appropriate treatment (immunotherapy/plasmapheresis) are essential for a favorable evolution.

Factors associated with depression in patients with Parkinson's disease: a multicenter study in Lima, Peru / Fatores associados à depressão em pacientes com doença de Parkinson: um estudo multicêntrico em Lima, Peru

Abstract The diagnosis and treatment of depression in patients with Parkinson's disease (PD) is inadequate, often contributing to a reduced quality of life, rapid disease progression, higher cognitive impairment, and an increased burden of care for family members of patients with PD. Objective: To determine the factors associated with depression in PD and to examine the frequency of depressive symptoms among patients with PD. Methods: This study was an observational, analytical, multicenter study of a cross-sectional cohort, conducted between July 2016 and May 2017. PD patients were recruited from neurology clinics in Lima, Peru. All statistical analyses were performed using descriptive statistics. Bivariate and multivariate logistic regression analyses were calculated using STATA. Results: Out of 124 patients (average age: 68.7 years; 58% males) included in the study 60.5% (75/124) presented with symptoms of depression; only 20% (25/124) received antidepressants. Factors associated with depression in PD included: unemployment, falls, freezing of gait, involuntary movements micrographia, stooped posture, hyposmia, movement disorders in sleep, rapid disease progression, and the use of MAOIs. Furthermore, statistically significant differences were found in disease duration, UPDRS and MMSE scores, Hoehn and Yahr (HY) stage, and length of time taking L-dopa between PD patients with and without depressive symptoms. Conclusion: Factors associated with depressive symptoms in patients with PD were hyposmia, rapid progression of the disease, the use of L-dopa, and use of MAOIs. The frequency of depressive symptoms in patients with PD is high; early diagnosis and prompt treatment are needed to improve their quality of life and the family environment.

Resumo O diagnóstico e tratamento da depressão em pacientes com doença de Parkinson (DP) é inadequado, frequentemente contribuindo para a redução da qualidade de vida, progressão rápida da doença, maior comprometimento cognitivo e aumento da carga de cuidado aos familiares de pacientes com DP. Objetivo: Determinar os fatores associados à depressão na DP e examinar a frequência de sintomas depressivos entre pacientes com DP. Métodos: Este estudo foi um estudo observacional, analítico, multicêntrico, de uma coorte transversal conduzida entre julho de 2016 e maio de 2017. Os pacientes com DP foram recrutados em clínicas de neurologia em Lima, Peru. Todas as análises estatísticas foram realizadas por meio de estatística descritiva. Análises de regressão logística bivariada e multivariada foram calculadas usando STATA. Resultados: Dos 124 pacientes (idade média: 68,7 anos; 58% homens) incluídos no estudo, 60,5% (75/124) apresentaram sintomas de depressão; apenas 20% (25/124) receberam antidepressivos. Os fatores associados à depressão na DP incluíram: desemprego, quedas, congelamento da marcha, movimentos involuntários micrografia, postura inclinada, hiposmia, distúrbios do movimento no sono, progressão rápida da doença e uso de inibidores da MAO. Além disso, houve diferenças estatisticamente significativas encontradas em: duração da doença, escores nas escalas UPDRS e MMSE, estágio Hoehn e Yahr (HY) e tempo de duração da L-dopa entre os pacientes com DP, entre aqueles com e sem sintomas depressivos. Conclusão: Fatores associados a sintomas depressivos em pacientes com DP foram hiposmia, rápida progressão da doença, uso de L-dopa e uso de IMAOs. A frequência de sintomas depressivos em pacientes com DP é alta; o diagnóstico precoce e o tratamento imediato são necessários para melhorar a qualidade de vida e o ambiente familiar.

Nivel de conocimientos sobre demencia frontotemporal en una muestra de médicos que evalúan regularmente a pacientes con demencia en Lima-Perú / Knowledge level of fronto-temporal dementia in a sample of physicians that regularly assessing patients with dementia in Lima-Peru

Resumen Médicos especialistas en geriatría, psiquiatría y neurología no han recibido entrenamiento respecto al diagnóstico diferencial de demencia, en particular acerca de demencia frontotemporal (DFT). Objetivo: Evaluar el nivel de conocimiento de los médicos sobre DFT. Material y Método: La encuesta se llevó a cabo durante simposios y congresos científicos desde enero de 2016 hasta julio de 2017. Los criterios de inclusión fueron: ser médico general o especialista en Geriatría, Neurología y Psiquiatría cuyo proceso de formación como médico y especialista haya sido realizado en universidades peruanas. Se analizaron 217 encuestas de las cuales 13 fueron eliminadas. La encuesta estuvo dividida en tres partes: la primera sobre datos generales de los médicos, la segunda parte fue acerca del diagnóstico de demencia y la tercera sobre datos específicos de DFT. Para el análisis estadístico se utilizó STATA versión 12. Resultados: El 90% de los médicos encuestados fueron médicos especialistas en: Psiquiatría (41,3%), Geriatría (31,3%) y Neurología (15,4%). El 98,5% de médicos encuestados afirmó diagnosticar demencia. Los médicos especialistas tuvieron un mejor desempeño al momento de identificar las pruebas empleadas. El 72,1% de médicos encuestados no pudo reconocer ningún tipo de DFT, mientras que el 27,9% reconoció al menos 1 tipo de DFT. El 43,8% de médicos encuestados identificó correctamente 5 o más de los síntomas presentados en DFT. Conclusiones: El nivel de conocimientos entre médicos especialistas encuestados acerca del diagnóstico de demencia es aceptable, sin embargo es deficiente cuando se trata específicamente acerca del diagnóstico de DFT.

Physicians with specialty in geriatrics, psychiatry and neurology have not received training about the differential diagnosis of dementia, particularly regarding fronto-temporal dementia (FTD). Objective: To assess the level of knowledge of physicians about FTD. Material and Method: The survey was carried out during symposiums and scientific congresses from January 2016 to July 2017. Inclusion criteria: being a general practitioner or specialist in Geriatrics, Neurology and psychiatry whose training process as a physician and specialist has been carried out in Peruvian universities. We analyzed 217 surveys of which 13 were eliminated. The survey was divided into three parts, the first about general data of doctors, the second part was about the diagnosis of dementia; and the third on specific data of FTD. STATA version 12 was used for the statistical analysis. Results: 90% of the doctors surveyed were specialists in: Psychiatry (41.3%), Geriatrics (31.3%) and Neurology (15.4%). The 98.5% of physicians surveyed claimed to diagnose dementia. The medical specialists performed better when identifying the tests used. 72.1% of the doctors surveyed could not recognize any type of FTD, while 27.9% recognized at least 1 type of FTD. 43.8% of physicians surveyed identified 5 or more of the symptoms presented in FTD. Conclusions: The level of knowledge among medical specialists surveyed about the diagnosis of dementia is acceptable, however it is deficient when it is specifically about the diagnosis of FTD.

Características del estado cognitivo de pacientes con esclerosis múltiple remitente - recurrente durante el brote en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas 2014 - 2016 / Cognitive characteristics of patients with relapsing - remitting multiple sclerosis during relapse attended inNational Institute of Neurological Sciences 2014 - 2016

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. Puede manifestarse con una amplia variedad de síntomas. El compromiso cognitivo tiene una prevalencia de 45% aproximadamente durante la enfermedad. Objetivos: Determinar las características clínicas del estado cognitivo durante el brote en pacientes hospitalizados con EM remitente - recurrente. Material y Métodos: Se realizó una descripción transversal de 13 pacientes con diagnóstico de EM entre enero 2014 a diciembre 2016 del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se aplicó la prueba Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE) versión peruana para la exploración cognitiva durante la hospitalización. La escala de discapacidad ampliada de Kurtzke fue usada en la evaluación clínica. En la determinación de comorbilidades psiquiátricas se empleó la escala de depresión y ansiedad de Hamilton. Resultados: La puntuación media de la prueba ACE fue 89,62 puntos. El rendimiento en cada dominio cognitivo mostró una tendencia de puntuaciones altas. El 38,46% tuvo algún grado de depresión o ansiedad. El deterioro cognitivo estuvo presente en un 15,38%. Conclusiones: Se encontró compromiso cognitivo en el brote clínico de los pacientes hospitalizados con EM-RR. Se sugiere realizar estudios con mayores muestras, y posteriores a brotes clínicos y uso de corticoides.

Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating disease of the central nervous system. It can manifest with a wide variety of symptoms. Cognitive involvement has a prevalence of approximately 45% during the disease. Objectives: To determine clinical characteristics of cognitive during relapse in hospitalized patients with relapsing - remitting MS. Methods: A cross-sectional description was made that included 13 patients diagnosed with MS, between January 2014 and December 2016 of National Institute of Neurological Sciences. The Peruvian version of Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE) was applied to the Peruvian version for cognitive exploration during hospitalization. The Kurtzke extended disability scale was used in the clinical evaluation. In the determination of psychiatric comorbidities, Hamilton's depression and anxiety scale were used. Results: The average score of the ACE test was 89.62 points. The performance in each cognitive domain showed a trend of high scores. 38.46% had some degree of depression or anxiety. Cognitive impairment was present in 15.38%. Conclusions: Cognitive impairment was found in hospitalized patients with RR - MS. It is suggested to perform studies with larger samples, and after clinical relapses and steroid use.

Una complicación quirúrgica escasamente sospechada: la disfunción cognitiva postoperatoria / A poorly suspected surgical complication: postoperative cognitive dysfunction

Numerosas enfermedades requieren como tratamiento una cirugía, ya sea de emergencia o electiva. Las cirugías pueden tener diversas complicaciones; sin embargo no se consideran las posibles alteraciones cognitivas postoperatorias: delirio del despertar anestésico, delirio postoperatorio y disfunción cognitiva postoperatoria (DCPO). La DCPO es un síndrome clínico caracterizado por alteraciones en la memoria, concentración, atención, comprensión del lenguaje e integración social posterior al uso de anestesia y cirugía que persiste después de tres meses; aunque algunos reportes consideran que no sería una entidad clínica individual. Su incidencia varía del 5,1 al 52,5% dependiendo de la población estudiada, tipo de cirugía, tiempo de la evaluación desde la cirugía y batería neuropsicológica empleada. Los factores de riesgo para DCPO son: edad avanzada, deterioro cognitivo previo, gravedad de enfermedades coexistentes, severidad de la cirugía, duración y tipo de la anestesia, ocurrencia de complicaciones y nivel educativo; siendo imprescindible la realización de una evaluación neuropsicológica antes y después de la cirugía para su diagnóstico. Los mecanismos etiopatogénicos propuestos son: la edad, cambios en la perfusión cerebral, disturbios del sueño, inflamación, efectos de los agentes anestésicos, y fundamentalmente la neuroinflamación. La DCPO es una entidad frecuente y escasamente sospechada, aunque su diagnóstico es controversial. Se sugiere que los pacientes que serán sometidos a cirugías electivas mayores, en especial las cardiacas y cerebrales, sean sometidos a evaluación neuropsicológica previa y a los 3 meses, así como a monitoreo electroencefalográfico intraoperatorio para disminuir la incidencia de DCPO.

Many diseases require surgery as a treatment, either emergency or elective. Surgeries can have various complications; However, the possible postoperative cognitive alterations are not considered: delirium of anesthetic awakening, postoperative delirium and postoperative cognitive dysfunction (PCDP). DCPO is a clinical syndrome characterized by alterations in memory, concentration, attention, understanding of language and social integration after the use of anesthesia and surgery that persists after three months; although some reports consider that it would not be an individual clinical entity. Its incidence varies from 5.1 to 52.5% depending on the population studied, type of surgery, time of evaluation from surgery and neuropsychological battery used. The risk factors for DCPO are: advanced age, previous cognitive impairment, severity of coexisting diseases, severity of the surgery, duration and type of anesthesia, occurrence of complications and educational level; It is essential to carry out a neuropsychological evaluation before and after the surgery for its diagnosis. The proposed etiopathogenic mechanisms are: age, changes in cerebral perfusion, sleep disturbances, inflammation, effects of anesthetic agents, and fundamentally neuroinflammation. The DCPO is a frequent and rarely suspected entity, although its diagnosis is controversial. It is suggested that patients who will undergo major elective surgeries, especially cardiac and cerebral surgeries, undergo previous neuropsychological evaluation at 3 months, and intraoperative electroencephalographic monitoring to reduce the incidence of DCPO.

Actualización en Miastenia gravis: An Update / Myasthenia gravis

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso fluctuante; los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de la transmisión neuromuscular por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas de la membrana post-sináptica. La incidencia es de 8 a 10 casos por millón de personas y la prevalencia, de 150 a 250 por millón; estas cifras, sin embargo, varían en las diferentes poblaciones estudiadas. El diagnóstico de MGse basa en el cuadro clínico y resultados positivos de tests tales como anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o prueba terapéutica. La búsqueda de patologías asociadas es un paso importante en la evaluación. El tratamiento se sustenta en tres pilares: tratamiento con fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina), inmunoterapia (corticoides o inmunosupresores/inmunomoduladores) e intervención quirúrgica (timectomia).

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease, characterized by fatigue and localized or generalized muscle weakness, with proximal predominance and fluctuating course; these symptoms stem from the post-synaptic blockade of neuromuscular transmission by antibodies against anti-acetylcholine antibodies and other post-synaptic membrane proteins. The incidence is 8 to 10 cases per million people, and the prevalence of 150 to 250 cases per million; however these figures vary in the different populations studied. The diagnosis of MG is based on the clinical manifestations and positive results of tests such as specific antibodies, neurophysiological tests or therapeutic interventions. The search for associated pathologies should be an important component of the evaluation. The treatment is based on three pillars: use of acetylcholinesterase inhibitors (pyridostigmine), immunotherapy (corticosteroids or immunosuppressants / immunomodulators) and surgical management (thymectomy).

Validación y precisión de la escala de deterioro global (GDS) para establecer severidad de demencia en una población de Lima / Validation and diagnostic accuracy of the global deterioration scale (GDS) to establish severity of dementia in a population of Lima

Resumen Objetivo : validar y evaluar el rendimiento de la Global Deteriorarion Scale (GDS) en una población que acude a una unidad especializada de Lima. Pacientes y métodos: investigación de tipo transversal con un diseño descriptivo comparativo. El estudio incluyó 215 individuos seleccionados de forma abierta, que acudieron a la unidad de diagnóstico de deterioro cognitivo y prevención de demencia. Se estudiaron tres grupos: 60 controles, 40 con diagnóstico de deterioro cognitivo leve y 115 con demencia. Los individuos fueron sometidos a evaluaciones sucesivas: cribado, diagnóstico y estadiaje de demencia y tipo de demencia. La validez y fiabilidad de la clasificación de severidad fue demostrada mediante la concordancia entre la medición del Global Deteriorarion Scale con el Clinical Dementia Rating (CDR). El rendimiento de Global Deteriorarion Scale se valoró mediante la obtención de los valores de sensibilidad y especificidad. Resultados : los promedios de edad fueron de 69, 70, y 74 años para los controles, los pacientes con deterioro cognitivo leve y los pacientes con demencia, respectivamente. La Global Deteriorarion Scale tuvo una buena correlación con Clinical Dementia Rating (r de Spearman =0,97; P=0,0001). La sensibilidad de la escala para establecer estadio de demencia fue de 79 %, con especificidad del 100 % para cualquier categoría de demencia según los criterios diagnósticos estándares y según Clinical Dementia Rating. Conclusiones : se encontró una correlación casi perfecta entre Global Deteriorarion Scale y Clinical Dementia Rating; sin embargo, la Global Deteriorarion Scale presenta una sensibilidad moderada para establecer el estadio de demencia con respecto a Clinical Dementia Rating, mostrando además ser utilidad en el diagnóstico de deterioro cognitivo leve.

Abstract Objective: To validate and evaluate diagnostic accuracy of the Global Deteriorarion Scale (GDS) in a population of a specialized unit of Lima. Patients and Methods: This research is a comparative cross-sectional descriptive design. The study included 215 individuals selected openly, who attending in the diagnostic unit of cognitive impairment and dementia prevention. Three groups were studied: 60 controls, 40 individuals diagnosed with mild cognitive impairment (MCI) and 115 with dementia diagnosis. They were assessments in three phases: screening, diagnosis and staging of dementia, and type of dementia. The validity and reliability of the classification of severity was demonstrated by measuring the correlation between the GDS with the CDR (Clinical Dementia Rating). The diagnostic accuracy of GDS was evaluated by obtaining the values of sensitivity and specificity. Results: The average age was 69, 70, and 74 years for controls, patients with MCI and patients with dementia respectively. GDS had a good correlation with CDR (Spearman r = 0.97, P = 0.0001). The sensitivity of the GDS to set stage of dementia for any category of dementia was 79 % and specificity of 100 % according to standard diagnostic criteria and according to CDR. Conclusions: We demonstrated an almost perfect correlation between GDS and CDR, however GDS has a moderate sensitivity to set the stage dementia regarding CDR also proving to be useful in the diagnosis of MCI.

Rendimiento en pruebas cognitivas breves, de adultos mayores con demencia en estadios avanzados, residentes de una comunidad urbana de Lima, Perú / Performance of cognitive brief test in elderly patients with dementia in advanced stage living in an urban community of Lima, Peru

RESUMEN Objetivos. Evaluar el rendimiento de la prueba de dibujo de reloj en versión de Manos (PDR-M) y Mini Mental State Examination (MMSE) en su versión peruana, para detectar demencia de cualquier tipo en adultos mayores residentes de una comunidad urbana de Lima, Perú. Materiales y métodos. Análisis secundario de base de datos, de tipo observacional, analítico y transversal; con diseño de prueba diagnóstica, teniendo como prueba estándar a las evaluaciones clínica y neuropsicológica en conjunto. Se evaluó el rendimiento de las pruebas individualmente, así como de forma combinada. Resultados. El rendimiento de MMSE para la evaluación de pacientes con demencia de cualquier tipo presentó sensibilidad de 64,1%, especificidad de 84,1%, VPP de 24,4%, VPN de 96,7%, LR (+) de 4,03 y LR (-) de 0,43. La PDR-M presentó sensibilidad de 89,3%, especificidad de 98,1%, VPP de 79,3%, VPN de 99,1%, LR (+) de 47,79 y LR (-) de 0,11. Cuando se aplicaron ambas pruebas, y al menos una de ellas fue positiva, presentaron sensibilidad de 98,1%, especificidad de 84,1%, VPP de 33,1%, VPN de 99,8%, LR (+) de 6,17 y LR (-) de 0,02. Al realizar el análisis, por separado, de demencia tipo alzhéimer y no alzhéimer, los valores de los parámetros no se diferencian sustancialmente de los obtenidos para demencias de cualquier tipo. Conclusiones. La combinación de MMSE y PDR-M demuestran un buen rendimiento para detectar demencia en estadios moderado y severo en población residente de una comunidad urbana de Lima.

ABSTRACT Objectives. Evaluate the performance of clock drawing test- Manos versión (PDR-M) and Mini Mental State Examination -Peruvian version (MMSE) to detect dementia in a sample based on urban community of Lima, Peru. Materials and methods. This study is a secondary analysis database, observational, analytical and cross-sectional, the gold standard was the clinical and the neuropsychological evaluations together. Performance testing individually and in combination were evaluated.. Data were obtained from prevalence study conducted in 2008 in Cercado de Lima. Results. MMSE performance for evaluation of patients with dementia of any kind showed sensitivity of 64,1%, specificity of 84,1%, PPV of 24.4%, NPV of 96.7%, PLR of 4,03 and NLR of 0,43. PDR-M showed sensitivity of 89,3%, specificity of 98,1%, PPV of 79.3%, NPV of 99.1%, PLR of 47,79 and NLR of 0,11. When both tests were applied, and at least one of them was positive, they showed sensitivity 98.1%, specificity 84.1%, PPV of 33.1%, NPV of 99.8%, PLR of 6,17 and NLR of 0,02. When performing separate analysis of Alzheimer-type dementia and non- Alzheimer dementia, the values of the parameters do not differ substantially from those obtained for dementia of any kind. Conclussions. The combination of MMSE and PDR-M show good discriminative ability to detect moderate and severe dementia in population living in urban community in Lima.

Ludopatía y epilepsia en demencia frontotemporal: Reporte de dos casos / Pathological gambling and epilepsy in patients with frontotemporal dementia: Two case reports

RESUMEN La demencia frontotemporal es un trastorno neurodegenerativo cuyo subtipo más común es la variante conductual. Es considerada la causa de demencia más frecuente en menores de 60 años. Se presentan dos casos no emparentados cuyos síntomas típicos fueron: deterioro progresivo de la cognición, del comportamiento, alteraciones psiquiátricas como desinhibición, actos impulsivos, apatía, falta de empatía, estereotipias y cambios en los hábitos de alimentación. La resonancia magnética cerebral, en ambos casos, mostró atrofia frontotemporal a predominio izquierdo; en la evaluación neuropsicológica se evidenció alteraciones de las funciones ejecutivas. El primer caso cursó con ludopatía como síntoma inicial, motivo por el cual permaneció por un año en un centro psiquiátrico, siendo el segundo en Latinoamérica y uno de los pocos casos reportados en el mundo. El segundo caso presentó crisis epilépticas en su evolución.

ABSTRACT Frontotemporal dementia is a neurodegenerative disorder of which the behavioral variant is most common. This condition is currently considered the most common cause of dementia in people younger than 60 years. Here, we present two unrelated cases in which the typical symptoms were cognitive and behavioral progressive deterioration and psychiatric disorders such as disinhibition, impulsive acts, apathy, lack of empathy, stereotypies, and changes in eating habits. The first case exhibited pathological gambling as the initial symptom and resided in a psychiatric facility for a year. Notably, this was the second such case in Latin America and one of only a few such cases reported worldwide. The second case presented with epileptic seizures during evolution. In both cases, brain magnetic resonance revealed left-predominant frontotemporal atrophy, and alterations in executive function were evident during neuropsychological assessments.

Crisis epilépticas en la demencia de la enfermedad de Alzheimer / Seizures in the dementia of the Alzheimer disease

La enfermedad de Alzheimer y la epilepsia no solo comparten la edad avanzada como un factor de riesgo, si no también compartirían mecanismos subyacentes en su etiología. Las crisis epilépticas generalmente fueron reportadas en estadios tardíos de la enfermedad de Alzheimer; sin embargo los pacientes con enfermedad de Alzheimer familiar con mutaciones en la PSEN1, PSEN2 y proteína precursora del amiloide tienen mayor riesgo de desarrollar crisis epilépticas aún en estadios tempranos de la enfermedad. Por otro lado la epilepsia del lóbulo temporal podría generar per sé compromiso de memoria y la esclerosis hipocampal generar reorganización de redes neuronales excitatorias e inhibitorias que daría como resultado una actividad epiléptica. Es importante reconocer e iniciar tratamiento temprano en pacientes con Enfermedad de Alzheimer y epilepsia para evitar mayor deterioro cognitivo y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Alzheimer's disease and epilepsy not only share advanced age as a risk factor, also mechanisms underlying in their etiology. The seizures usually occur in late stages of Alzheimer's disease; however patients with familial Alzheimer's disease have even greater risk for seizures, which have been found in patients with mutations in PSEN1, PSEN2 or APP developing seizures even in early stages of the disease. Furthermore temporal lobe epilepsy per se could generate memory impairment and hippocampal sclerosis generatere organization of excitatory and inhibitory neural networks that would result in seizure activity. Is important to recognize patients with Alzheimer's disease and epilepsy for initiate early treatment and prevent further cognitive impairment and improve the quality of life of these patients.

Cost-of-illness study in a retrospective cohort of patients with dementia in Lima, Peru / Custo de doença em um estudo coorte retrospectivo de pacientes com demência em Lima, Peru

Dementia is a major cause of dependency and disability among older persons, and imposes huge economic burdens. Only a few cost-of-illness studies for dementia have been carried out in middle and low-income countries. Objective: The aim of this study was to analyze costs of dementia in demented patients of a private clinic in Lima, Peru. Methods. We performed a retrospective, cohort, 3-month study by extracting information from medical records of demented patients to assess the use of both healthcare and non-healthcare resources. The total costs of the disease were broken down into direct (medical and social care costs) and indirect costs (informal care costs). Results. In 136 outpatients, we observed that while half of non-demented patients had total care costs of less than US$ 23 over three months, demented patients had costs of US$ 1500 or over (and more than US$ 1860 for frontotemporal dementia). In our study, the monthly cost of a demented patient (US$ 570) was 2.5 times higher than the minimum wage (legal minimum monthly wage in Peru for 2011: US$ 222.22). Conclusion. Dementia constitutes a socioeconomic problem even in developing countries, since patients involve high healthcare and non-healthcare costs, with the costs being especially high for the patient?s family.

Demência é uma das principais causas de dependência e incapacidade entre idosos, e impõe enormes encargos econômicos. Apenas alguns estudos de custo-de-doença para a demência foram realizados em países de renda média e baixa. Objetivo: O objetivo deste estudo foi analisar os custos relacionados com demência em pacientes de uma clínica particular, em Lima, Peru. Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo de uma coorte durante três meses para extrair informações de prontuários de pacientes com demência para avaliar a utilização de recursos tanto de saúde como outros. Os custos totais da doença foram divididos em diretos (despesas de assistência médica e social) e indiretos (custos de cuidados informais).Resultados: Em 136 pacientes ambulatoriais, observou-se que, enquanto metade dos pacientes não dementes teve custos totais de cuidados de menos de US$ 23 ao longo de três meses, os pacientes dementes tiveram custos de US$ 1500 ou mais (e mais de US$ 1.860 para a demência frontotemporal). Em nosso estudo, o custo mensal de um paciente demente(US$ 570) foi 2,5 vezes maior do que o salário mínimo (salário mínimo mensal no Peru em 2011: US$ 222,22). Conclusão: Demência constitui um problema socioeconômico, mesmo nos países em desenvolvimento, uma vez que os pacientes envolvem altos custos de saúde e não de saúde, com os custos sendo especialmente altos para a família do paciente.

Cavernomatosis cerebral múltiple: primer reporte de caso en Perú / Multiple cerebral cavernous: first case report in Peru

La cavernomatosis cerebral (CC), única o múltiple, es la presencia de conductos vasculares distendidos, angiográficamente ocultos, por lo cual clásicamente eran hallazgos incidentales intraoperatorios o en autopsias. Actualmente la resonancia magnética (RM) cerebral, permite identificar éstas lesiones en un mayor número de pacientes. Las manifestaciones clínicas son hemorragias intracerebrales, crisis epilépticas y cefalea. Se reporta el caso de un varón de 55 años, sin antecedentes de importancia que ingresó por presentar cefalea y crisis de arresto del habla. El examen físico fue normal. Estudios tomográficos previos mostraron una lesión hemorrágica única, al realizarse una RM cerebral con protocolo T2-eco gradiente se evidencia múltiples imágenes compatibles con CC múltiple. Es el primer reporte de CC múltiple, entidad poco diagnosticada, que se debe sospechar en pacientes sin antecedentes de riesgo vascular que debutan con hemorragias intracerebrales, crisis epilépticas y/o cefaleas; constituyendo la RM cerebral en protocolo T2-eco gradiente, el estudio indicado para el diagnóstico.

Cerebral cavernomatosis (CC), single or multiple, is the presence of distended vascular channels, angiographically occult, for that, they are classically incidental intraoperative findings at autopsy. Currently the magnetic resonance imaging (MRI) let us identify these lesions in a larger number of patients. Clinical manifestations are intracerebral hemorrhages, seizures and headache. A male, 55, no history of significance is reported; he was admitted for headache and some months later presents speech arrest crisis. On physical examination, nothing unusual. Previous tomographic studies showed a hemorrhagic lesion, when the brain MRI with T2-eco gradient protocol was performed, multiple images observed, were compatible with multiple CC. This is the first report of multiple CC, unfrequent entity that should be suspected in patients with no history of vascular risk who present intracerebral hemorrhage, seizure and / or headache; being the brain MRI, the study indicated for diagnosis.

Depresión en la tercera edad como factor de riesgo y su posible rol como pródromo de demencia / Depression and dementia in the mental health of old age

Depresión y demencia, sobre todo enfermedad de Alzheimer (EA) son entidades críticas en la salud mental de la tercera edad. Ambas condiciones disminuyen la calidad de vida e incrementan el deterioro de actividades de vida diaria de individuos de la tercera edad. EA tiene pobre pronóstico al ser una enfermedad neurodegenerativa; mientras que la depresión es básicamente reversible. Los estudios de seguimiento longitudinal y de caso-control reportan una estrecha asociación entre depresión de inicio tardío y deterioro cognitivo progresivo, pues se ha demostrado riesgo de incremento en 2 a 5 veces para desarrollar demencia en pacientes con depresión de inicio tardío. Por otro lado, la depresión de inicio precoz ha demostrado en forma consistente ser también un factor de riesgo para demencia, y escasas probabilidades de ser pródromo de demencia.La naturaleza de la asociación (si depresión es un pródromo o consecuencia de demencia, o un factor de riesgo para desarrollar demencia) permanece aún sin ser esclarecida. Independiente de ello, las estrategias para tratar depresión podrían alterar el riesgo de desarrollar demencia.

Depression and dementia, in particular Alzheimer´s disease (AD) are critically important issues in the mental health of old age. Both conditions apparently reduce quality of life and increase the impairment of activities of daily living for elderly persons. AD usually shows poor prognosis owing to progressive neuronal degeneration, while depression is basically reversible. Longitudinal follow-up and case-control studies reported a strong association between late-onset depression and dementia, and therefore increased risk was observed in 2-5 times to develop dementia in patients with late-onset depression. Furthermore, early-onset depression have also consistenly demonstrated to be a risk factor for dementia and unlikely to be prodromal to dementia. The nature of this association (if depression is a prodrome or consequence of, or risk factor for dementia) remains unclear. Regardless of this, treatment strategies for depression could alter the risk of dementia.

Eficacia y efectos adversos de la metoclopramida endovenosa en el tratamiento de las crisis de migraña / Effectiveness and adverse effects of intravenous metoclopramide in the treatment of migraine crisis

Objetivos: Determinar los efectos adversos de la metoclopramida endovenosa en el tratamiento agudo de las crisis de migraña. Pacientes y métodos: Se evaluaron pacientes con diagnóstico confirmado de migraña según los criterios de la International Headache Society, que acudieron refiriendo crisis de migraña por emergencia o consultorio externo de neurología. Se recogieron los datos demográficos y se determinó la intensidad del dolor mediante la escala visual análoga (EVA) de 0 a 10. A cada paciente se le administró metoclopramida diluida vía endovenosa. Se determinaron la eficacia en la disminución de la intensidad del dolor y los efectos adversos. Resultados: Se evaluaron 76 pacientes de 18 a 56 años de edad, 77,6% fueron mujeres. La EVA basal promedio de ingreso fue de 8,6, después de recibir metoclopramida EV 80,2% presentaron reducción en la EVA ≥ 50%. 92,1% de los pacientes mostraron algún efecto adverso siendo los más frecuentes inquietud psicomotora, somnolencia, insomnio y mareos. Conclusiones: La metoclopramida endovenosa es un tratamiento efectivo en el control de las crisis de migraña y produce muy frecuentes efectos adversos como inquietud psicomotora, somnolencia, insomnio y mareos; lo que debe advertirse antes de su administración.

Objectives: Determine the adverse effects of intravenous metoclopramide in the acute treatment of migraine attacks. Patients and methods: Were evaluated patients with a confirmed diagnosis of migraine according to the criteria of the International Headache Society, they attended with migraine crisis to emergency or outpatient neurology. Demographic data were collected and pain intensity was determined by visual analog scale (VAS ) from 0 to 10. Each patient was given intravenous metoclopramide diluted. We determined the efficacy in reducing pain intensity and the side effects. Results: 76 patients were evaluated, of 18 to 56 years old, 77,6 % were women. The average baseline VAS was 8,6 , after receiving metoclopramide EV 80,2 % had a reduction in VAS ≥ 50 %. The 92,1 % of patients had any adverse effects, were the most frequent psychomotor restlessness, drowsiness, insomnia and dizziness. Conclusions: Intravenous metoclopramide is an effective treatment in controlling migraine attacks and produces very common side effects such as psychomotor restlessness, drowsiness, insomnia and dizziness; it should be noted prior to administration.

Trombosis venosa cerebral de difícil diagnóstico / Cerebral venous thrombosis of difficult diagnosis

Introducción: La trombosis venosa cerebral, una enfermedad cerebro vascular rara, afecta fundamentalmente niños y mujeres en edad fértil. Caso clínico: Paciente de sexo femenino, 45 años de edad, evaluada en otro establecimiento de salud donde le diagnosticaron fiebre tifoidea, acudió a emergencia refiriendo un tiempo de enfermedad de 14 días, con cefalea frontal de moderada intensidad, náuseas y vómitos, fue hospitalizada por una probable hemorragia subaracnoidea. Al examen físico tenía funciones vitales estables y examen neurológico normal; la tomografia cerebral mostró edema cerebral difuso, la angiotomografía cerebral y resonancia magnética de encéfalo evidenciaron trombosis del seno sagital superior, transverso y sigmoide derecha. Los exámenes de analítica sanguínea fueron normales. Se diagnosticó trombosis venosa cerebral y se inició tratamiento antiedema cerebral y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y después con warfarina, siendo dada de alta sin compromiso neurológico. Discusión: La Trombosis venosa cerebral es una entidad rara y presenta síntomas inespecíficos; siendo el más frecuente la cefalea recurrente, persistente y refractaria al tratamiento, algunos casos son de díficil diagnóstico, el método diagnóstico de elección es la resonancia magnética en fase venosa y su tratamiento se realiza con anticoagulantes.

Introduction: Cerebral venous thrombosis, rarely cerebrovascular disease, affects mainly children and women of childbearing age. Case report:. Female patient, 45 years of age, evaluated at another health center where she was diagnosed with typhoid fever, she went to emergency referring a time of illness 14 days, with frontal headache of moderate intensity, nausea and vomiting, she was hospitalized with a probable subarachnoid hemorrhage. On physical examination, she had stable vital functions and normal neurological examination, brain tomography showed diffuse cerebral edema, cerebral angiography and MRI of the brain showed thrombosis of the sagittal sinus, transverse and sigmoid. Blood tests were normal. Cerebral venous thrombosis was the diagnosis and she was treated with antiedema cerebral and started anticoagulation with low molecular weight heparin and then with warfarin, after was discharged without neurological impairment. Discussion: Cerebral venous thrombosis is a rare entity and presents inespecific symptoms, the most frequent is persistent headache refractory to treatment, some cases are of difficult diagnosis, the diagnostic method of choice is MRI in venous phase and the treatment is with anticoagulants.